Zorgpad (verdenking) maligne lymfoom

Triage

Verwijzing (verdenking) lymfadenopathie: Triage vindt plaats door algemeen internist of dd hemato-oncoloog (afhankelijk van subspecialisme dat door verwijzer is gekozen). In principe kan elke internist patiënten met lymfadenopathie als nieuwe patient (NP) op de poli zien

De triagist maakt een inschatting van de kans op een agressief maligne lymfoom. Bij verdenking op agressief maligne lymfoom (snel progressieve lymfadenopathie, B-symptomen) verdient het de voorkeur de patient < 1-2 weken op de poli bij de hematoloog of VS maligne hematologie te plannen.

Dus:

  • (Verdenking) lymfadenopathie zonder B-symptomen of andere klachten die passen bij een agressief non-hodgkin lymfoom: afspraak < 3 weken bij internist ongeacht welk subspecialisme
  • Lymfadenopathie met B-symptomen of andere alarmsignalen: afspraak < 1 week bij hematoloog of verpleegkundig specialist maligne hematologie

Triage bij bewezen maligne lymfoom: deze patienten stromen in in het zorgpad bij de stap “diagnostiek bij bevestigde diagnose maligne lymfoom”. 

Anamnese
  • Voorgeschiedenis en medicatie (let op: standaard gegevens in hix zijn vaak onvolledig of onjuist)
  • Duur en aard van de klachten incl B-symptomen
  • Psychosociale anamnese
  • Frailty en WHO performance status
  • Lymfadenopathie: lokalisatie en grootte
  • Hematologie: volledig bloedbeeld incl leucocyten differentiatie, op indicatie bloedgroep en reticulocyten
  • Chemie: Nierfunctie, leverchemie, calcium, albumine, LD
  • Alleen op indicatie: Immuunglobulinen, M-proteine, urinezuur (hoge verdenking agressief lymfoom), ferritine/triglyceriden/soluble IL2 (verdenking hemofagocytair syndroom), haptoglobine en DAT (Coombs, bij aanwijzingen voor hemolyse)
  • Virusserologie: EBV / CMV (herhalen niet nodig indien eerder reeds IgG positief of recent reeds verricht). Op indicatie aanvullen met toxoplasmose, bartonella, AST, HIV, lues en bof
  • In geval van hoge verdenking agressief maligne lymfoom: FDG-PET + diagnostische CT scan < 1-2 weken
  • In alle andere situaties: echo of CT op geleide van klinisch beeld

Voor de het stellen of uitsluiten van de diagnose maligne lymfoom is een histologisch biopt noodzakelijk, cytologisch onderzoek is per definitie onvoldoende. De werkwijze is sterk afhankelijk van het klinisch beeld.

  • Verdenking hooggradig maligne lymfoom: indicatie voor chirurgische lymfklier incisie/excisie (indien technisch mogelijk). Via hix dient een spoedverwijzing naar de chirurg plaats te vinden naar collega’s Lans of Reichart. De chirurg ziet patient < 1 week en regelt de ingreep < 1 week na het consult. Indien er sprake is van lymfadenopathie op meerdere plaatsen: bij voorkeur geen liesklier gezien kans op complicaties en grotere kans op vertekening PA door reactief beeld. Bij chirurgische liesklier incisie/excisie dient indien mogelijk zowel materiaal voor de patholoog als immunofenotypering te worden ingestuurd (uitzoeken of in hix een pakketje gemaakt kan worden waar gelijk de PA order en immuno order in staan) Op indicatie kan eventueel ook materiaal op kweek worden gezet.
  • Lymfadenopathie met meer indolent klinisch beeld: eerst radiologisch histologisch biopt. Ook bij patiënten met unilaterale cervicale lymfadenopathie zonder evidente kno-klachten mag gelijk histologisch worden geprikt (standaard order in hix maken waar benadrukt wordt dat het om histologie gaat)
  • Lymfadenopathie met persisterende verdenking indolent maligne lymfoom ondanks inconclusief of negatief histologisch biopt: alsnog chirurgische incisie/excisie nodig, te regelen via verwijzing Lans of Reichart < 4 weken.

De verwijzer is ervoor verantwoordelijk dat patiënt voor de uitslag poliklinisch teruggezien wordt minimaal 6 werkdagen na afname van het materiaal

Beeldvorming

Beeldvormend onderzoek: indien niet reeds verricht dient bij een indolent lymfoom vooraf aan behandeling een CT hals-thorax-abdomen te worden gemaakt. Bij een agressief maligne lymfoom (incl Mantelcel lymfoom en Hodgin lymfoom) dient een PET scan vooraf aan start behandeling te worden gemaakt. Bij een folliculair lymfoom stadium I-II (waarbij een in opzet curatieve behandeling met radiotherapie wordt overwogen) dient ter uitsluiting van een hoger stadium ook een PET scan te worden gemaakt.

  • Hodgkin lymfoom: bezinking
  • Waldenstrom: IgM, M-proteine, ß2 microglobuline
  • Alle lymfomen vooraf aan behandeling: glucose
  • Hepatitis serologie: vooraf aan rituximab-bevattende kuren altijd hepatitis B serologie (HBsAg, anti-HBs, en anti HB-core ) en hepatitis C serologie bepalen in verband met risico op reactivatie. In geval van positieve serologie dient ook de virale load te worden bepaald en te worden overlegd met de infectioloog en/of MDL-arts over profylaxe
  • HIV serologie: indien nog niet verricht in het diagnostisch traject vooraf aan chemo-immuuntherapie
  • Tuberculose: bij mogelijke blootstelling in het verleden (contact- en reis-anamnese) dient overwogen te worden een IGRA te bepalen en x-thorax te verrichten. In geval van een verdenking (latente) tuberculose dient in overleg met de microbioloog en internist-infectioloog behandeling met isoniazide 1dd5mg/kg gedurende 9 maanden overwogen te worden. Deze patienten dienen te worden besproken op het MDO infectieziekten.

Bij de volgende patienten is een consult cardiologie incl echo geindiceerd

  • Antracyclinen-bevattende chemotherapie: > 65 jaar
  • Indicatie autologe stamceltransplantatie (in elk geval vooraf aan verwijzing naar EMC, in geval van antracyclinen-bevattende inductiekuren eventueel te herhalen na inductiekuren)
  • Vooraf aan bleomycine-bevattende chemotherapie (M. Hodgkin)
  • Patienten die in aanmerking komen voor autologe stamceltransplantatie (vooraf aan verwijzing Erasmus MC)

Beenmergonderzoek is niet standaard geindiceerd bij patienten met een maligne lymfoom. Bij patienten met een recidief lymfoom en een indicatie voor stamceltranslantatie is er soms een indicatie voor beenmergonderzoek vooraf aan het verzamelen van stamcellen

Bij patienten met M. Waldenstrom is een beenmergonderzoek vaak nodig voor het stellen van de diagnose.

Ook voor het uitsluiten van andere pathologie in geval van bijvoorbeeld onvoldoende begrepen cytopenieen kan een beenmergonderzoek geindiceerd zijn

Indien er een indicatie is voor liquor diagnostiek dan dient dit te worden ingezet op celgetal, cytologie (PA) en immunofenotypering. In geval van negatieve of onduidelijke uitslag van liquor onderzoek dient het onderzoek nog 1-2 keer te worden herhaald gezien beperkte sensibiliteit van liquor diagnostiek. Indicaties voor liquoronderzoek:

  • Verdenking centraal zenuwstelsel (CZS) lokalisatie: hierbij is zowel liquor diagnostiek als beeldvorming van het zenuwstelsel (in principe MRI scan, altijd in overleg met de neuroloog) geindiceerd
  • Agressief lymfoom met CNS-IPI 3 met epidurale lokalisatie of CNS-IPI 4-6 (ook zonder neurologische verschijnselen)
  • Fertiliteit: denk aan eventuele verwijzing naar fertiliteitspolikliniek Erasmus MC (link, telefoon nummer)
  • Intake oncologieverpleegkundige en kennismaking kuurplanners
  • Folder van het betreffende lymfoom (hematon link?) en overige folders toewijzen
  • Eventueel inschakelen care for cancer
  • Op indicatie verwijzing medisch psycholoog
  • Behandelbeperkingen bespreken en vastleggen
  • Alle patienten met een nieuw gediagnostiseerd maligne lymfoom dienen na diagnose besproken te worden op het regionaal MDO hematologie
  • Patienten bij wie initieel een afwachtend beleid is gevoerd waarbij (twijfel over) een nieuwe behandelindicatie bestaat dienen opnieuw besproken te worden
  • Patienten met (verdenking op) recidief lymfoom dienen eveneens opnieuw besproken te worden
  • De specialist of VS die patient ingebracht heeft bij het MDO is verantwoordelijk voor de administratieve afhandeling hiervan (verzenden brief aan huisarts en accorderen MDO)
Expectatief beleid (wait and see)